El libro «Normalidad, semiología y patología neuropsicológicas» constituye la aportación central del proyecto Programa Integrado de Exploración Neuropsicológica – Test Barcelona.

Dedicatorias. En recuerdo y homenaje a Jean Louis Signoret y Julieta Heres Pulido. Un homenaje especial a Aleksandr Romanovich Luria: Fragmento del poema “En el puente” de E. Evtushenko en el que se destaca la humildad y la trascendencia.

Para Anna

Prólogo a la segunda edición. Por José Manuel Martínez-Lage. Profesor y Consultor de Neurología. Unidad de Trastornos de Memoria. Clínica Universitaria. Universidad de Navarra.

Prólogo a la primera edición. Por André-Roch Lecours e Yves Joanette. Laboratoire Théophile Alajouanine. Centre de recherge du Centre Hospitalier Côte-des-Neiges. Université de Montréal.

Prefacio a la segunda edición. Jordi Peña-Casanova..

Prefacio a la primera edición. Jordi Peña-Casanova.




Contenido de la obra

1. Introducción general
2. Objetivos y metodología general del test Barcelona
3. Análisis de los resultados y proceso de normalización
4. Aproximación al estudio de la fiabilidad y la validez del Test Barcelona
5. Diseño y criterios de definición del perfil de normalidad
6. Test Barcelona abreviado: desarrollo, puntuación global y validación.
7. Perfil de afasias del test Barcelona.
8. Proyecto NEURONORMA: ampliación de muestras y redefinición de perfiles iniciales
9. Test Barcelona: normalidad, semiología y patología
10. Test Barcelona abreviado: perfiles ilustrativos
11. Test Barcelona: perfiles de afasia ilustrativos
12. Aportaciones generales del Programa Integrado de Exploración Neuropsicológica-Test Barcelona

Índice de capítulos



Los primeros pasos hacia el diagnóstico

En el apartado titulado “Normalidad, semiología y patología” (cap. 9) se realiza una progresiva aproximación al diagnóstico neuropsicológico a través de una serie de pasos:

1. Introducción. Bases funcionales y estructurales de los test: se analizan los aspectos estudiados en cada test desde una perspectiva funcional (arquitectura funcional) y/o estructural (sistemas anatómicos).

Así, por ejemplo, en la repetición verbal se presentan (1) los aspectos estudiados mediante los subtest incluidos. (2) el sistema funcional relacionado con la repetición (vía directa, vía a través de los léxicos, vía a través de los léxicos y la semántica), (3) los sistemas anatómicos relacionados con la repetición.

2. Normalidad: Se presentan y discuten los datos normativos del test Barcelona en cada uno de sus subtest.

3. Semiología: Se presenta una revisión de la semiología (sintomatología) habitualmente observada en el test en cuestión.

4. Patología fundamental: A partir de las puntuaciones y de los síntomas (aspectos cualitativos) observados se orientan los perfiles clínicos

Bases funcionales y estructurales de los test

Cada test tiene unas bases funcionales y estructurales: una arquitectura funcional y su base biológica correspondiente. En otras palabras, en toda tarea cognitiva usada como test, se trata de definir sus componentes funcionales (arquitectura funcional) y a su vez las relaciones de estos distintos componentes con la biología. Se tratará, por ejemplo, de desglosar los componentes funcionales de la repetición de distintos materiales verbales y su relación con las estructuras o bases biológicas implicadas.

Las "Arquitecturas funcionales" se definen como un conjunto o una serie de conjuntos de esquemas de procesamiento (“cajas y flechas”) que sirven para describir postulados de las ciencias cognitivas y neurocognitivas. Los componentes de una arquitectura funcional deben tener pertinencia biológica y no implican una localización focal. Así, un componente de una arquitectura funcional puede ser una red distribuida. Una arquitectura funcional plantea y describe los pasos de la función normal. Las alteraciones de sus componentes deben ser compatibles con los hallazgos clínicos.

A través de esta aproximación se pretenden explicar los patrones de las capacidades neuropsicológicas alteradas y preservadas en función de una teoría o modelo sobre el procesamiento neuropsicológico normal. Las arquitecturas funcionales pretenden superar los síndromes clínico-topográficos en el sentido de ir más allá de la agrupación sintomática para reconocer los componentes funcionales discretos alterados de las actividades mentales superiores. El establecimiento de arquitecturas funcionales tiene importancia en el momento de definir las pruebas a usar en la exploración neuropsicológica.

La teoría sobre el papel de las distintas áreas cerebrales en la organización de las actividades neuropsicológicas se fundamenta, en gran medida, en la observación de disociaciones: la alteración de una actividad o de un componente de una actividad neuropsicológica ante la preservación de otra.

La teoría neurofuncional que se acaba de exponer establece las bases de la exploración neuropsicológica: La exploración neuropsicológica ha de permitir definir el estado funcional de los distintos eslabones de la arquitectura funcional de la actividad neuropsicológica considerada. Difícilmente un test neuropsicológico va a ser específico de una función aislada dada la complejidad e interrelación de las actividades mentales superiores.

El paralelismo funcional-estructural se conoce en neuropsicología cognitiva con en nombre de “principio de la especificidad neurológica”, también llamado principio de “isomorfismo”. Con este principio se quiere destacar la correspondencia entre la organización de la mente y la organización del cerebro.

Factores que pueden afectar la realización de los tests

La realización de los test neurocognitivos está condicionada por múltiples factores que el examinador ha de conocer y considerar adecuadamente en cada caso particular. El listado de los factores más importantes se presenta en la tabla adjunta. Tan sólo se comentarán algunos aspectos.
 

Factores que pueden afectar la realización de tests neuropsicológicos (Peña-Casanova, 1991).
 

Los factores demográficos tienen una importancia especial. Los más importantes son la edad, la escolaridad y el sexo. Estos factores implican en muchas ocasiones un ajuste de los rendimientos brutos obtenidos en un test determinado. Este hecho obliga a disponer de grupos normativos en los que se haya definido el posible impacto de estas variables. Puede ser temerario evaluar un test que no haya sido normalizado para la población en cuestión.

Los factores situacionales como la motivación o las ganancias secundarias en función del resultado de la exploración, o incluso el caso de la simulación, constituyen otro grupo especial de problemas. Para la simulación se han desarrollado distintas técnicas de detección.

Los trastornos sensoperceptivos pueden ser cruciales en determinados casos ya que ciertas pruebas requieren un componente sensorial importante. Un ejemplo típico de este problema es la dificultad de una prueba de repetición en un paciente hipoacúsico. Si se pide la repetición de palabras aún pueden aparecer buenos rendimientos, pero si lo que se pide es la repetición de pseudopalabras los errores pueden hacerse patentes. Lógicamente, no se deberá considerar que la repetición de pseudopalabras (logotomos) está alterada en casos de hipoacusia, en especial si no existen manifestaciones afásicas.

Dado que la atención juega un papel importante a lo largo y ancho de la exploración, es muy importante considerar el posible impacto de la distractibilidad como causante de bajos rendimientos y dar lugar a falsas inferencias. La fatiga también puede ser crucial en los rendimientos.

El concepto de normalidad

El concepto de normalidad no es unívoco. Al evaluar a un paciente es importante tener en cuenta los distintos conceptos de normalidad y su interrelación, así como sus limitaciones y problemas.

Normalidad neurológica: En este caso no se refieren signos ni síntomas neurológicos en la historia actual ni se observan alteraciones en la exploración neurológica.

La ausencia o presencia de hallazgos en la exploración neurológica es importante para delimitar, y entender, la topografía de las lesiones que implican alteraciones cognitivas o psicológicas y del comportamiento

Normalidad cognitiva: No se refieren alteraciones cognitivas en la historia actual ni se observan alteraciones en los test neuropsicológicos.

En este caso el problema crucial es si los test aplicados son suficientemente amplios y sensibles a las alteraciones que presenta el paciente.

Normalidad psicológica y del comportamiento: En este caso no se observan alteraciones en la exploración psicopatológica ni en el comportamiento del sujeto.

El tema de la normalidad psíquica es complejo y susceptible de ser analizada en función de distintos criterios (véase Vallejo J. Introducción II. En: Vallejo J, Introducción a la psicopatología y a la psiquiatría (5ª ed.). Barcelona: Masson, 2002: 21-36)

- Normalidad como salud: Parte del criterio médico de salud como ausencia de síntomas o de enfermedad. La aplicación de este concepto pone fuera de la enfermedad los trastornos que implican problemas de relación interpersonal
- Normalidad como promedio: Parte de criterios estadísticos en los que la normalidad viene definida por lo más frecuente. La determinación del “punto de corte” entre normalidad y patología puede ser más o menos estricto (variará la sensibilidad y la especificidad). Este criterio de normalidad tiene también que ver con el siguiente.
- Normalidad culturalmente deseable: Se trata de la normalidad determinada por criterios sociológicos y culturales, que pueden variar en función del momento histórico.
- Normalidad utópica: se relaciona con conceptos de la teoría psicodinámica. La normalidad supondría un equilibrio entre el ello, el yo y el super yó.
- Normalidad subjetiva: Implica una valoración del estado de salud efectuado por el propio sujeto. En este caso el problema fundamental lo plantean las entidades clínicas que cursan con mayores o menores grados de anosognosia.
- Normalidad como proceso: Se trata de considerar la conducta normal como el resultado de la interrelación de fenómenos psicológicos y fuerzas sociológicas que actúan sobre el individuo durante su vida. Se da sentido a la vida mental del sujeto a través de un enfoque longitudinal del devenir vital.
- Normalidad según criterio forense: Evalúa la cognición, la conducta y el estado psicológico del paciente en función de la mayor o menor imputabilidad del acto realizado y su correspondiente responsabilidad.

Normalidad funcional: se refiere a que no existen alteraciones en las actividades de la vida diaria.

El problema fundamental está en la fiabilidad de la fuente de información sobre la vida diaria del sujeto y si el tipo de preguntas realizadas son las adecuadas.

Normalidad de neuroimagen: Se refiere a que no se observan alteraciones en técnicas de neuroimagen estructural (TAC, RM) o funcional (SPECT, PET)

El problema de estas técnicas está en el grado de resolución de las mismas.

El sujeto y la lesión

Los síntomas neuropsicológicos se deben evaluar inicialmente en el contexto del sujeto y sus características personales específicas así como en el contexto de las lesiones que presenta. A continuación se comentan brevemente estos aspectos.

Características del sujeto: Los primeros elementos a considerar en la evaluación cognitiva son las variables específicas del sujeto. Estas características se pueden agrupar en tres grandes ámbitos: (1) Sociodemográfico y de historia médica, (2) Psiquiátrico, psicológico y de personalidad, y (3) Factores de estado en relación con la exploración

En el ámbito de los factores sociodemográficos, biográficos y de la historia clínica se trata de definir las características específicas del sujeto que servirán para la evaluación e interpretación de la semiología. Las variables fundamentales son las siguientes: edad, sexo, dominancia manual, lenguas habladas, cultura nativa, grado de escolaridad, profesión, estado socioeconómico y los antecedentes cognitivos.

La edad y la escolaridad –y en ocasiones el sexo- son variables fundamentales en la evaluación neuropsicométrica ya que, frecuentemente, implicarán aplicar ajustes en las puntuaciones de determinados test.

La historia médica ayudará a definir las especificidades del sujeto en relación con antecedentes o enfermedades concomitantes que puedan condicionar o interactuar con problemas cognitivos y funcionales.

Los factores psiquiátricos, psicológicos y de personalidad pueden tener un impacto significativo en la semiología clínica. Entre estos factores cabe destacar la posibilidad de trastornos de ansiedad y del estado de animo así como psicosis o abuso de alcohol y drogas.

Una serie de factores de estado particulares pueden ser totalmente condicionantes de sus resultados de la exploración y del perfil semiológico observado. En este ámbito destacan trastornos de atención, fatiga, falta de motivación y de colaboración así como la posibilidad de ganancias secundarias o de simulación.

Características de la lesión: La lesión o lesiones cerebrales tienen una importancia capital en la determinación de la clínica y el perfil semiológico de los pacientes. Las variables principales a considerar son la topografía y el curso. La topografía de las lesiones es fundamental en la determinación del perfil clínico del paciente. Las lesiones pueden ser focales, únicas o múltiples, o difusas. El curso puede ser agudo o crónico, progresivo, remitente o estable.

El proceso de la interpretación

La interpretación de los datos neuropsicológicos constituye un proceso complejo que requiere distintas etapas. A partir de los pasos previamente comentados (estructura y contenidos de la prueba, normalidad, semiología y patologías -diagnósticos-) se pueden resumir los siguientes pasos:

1. Determinación de la existencia de problemas o déficit. Considerar los resultados de los test, cuantitativos y cualitativos, en relación con datos normativos o estándar, para determinar alteraciones y su grado.

2. Consideración de la validez y fiabilidad de los datos disponibles. Únicamente los datos válidos y fiables permitirán extraer conclusiones. Se trata de establecer la validez de los datos aportados por los test o procedentes de cualquier fuente de información (entrevistas, escalas de actividades de la vida diaria, etc.). Es importante que se consideren datos normativos adecuados provenientes de la población de referencia del sujeto.


3. Evaluación de los datos

a. Evaluación de los datos cuantitativos de la exploración: Se trata de evaluar las puntuaciones y el perfil, o patrón, de pruebas preservadas y afectadas. El tipo y gravedad de los trastornos tiene implicaciones diagnósticas fundamentales.

b. Evaluación de los datos y naturaleza cualitativa: Se trata de evaluar la semiología específica observada en cada test. Ver como ha sido el proceso de realización de las tareas y las posibles conductas compensatorias.

c. Consideración de las relaciones existentes entre tareas de nivel elemental y de nivel complejo: Ver si existe una relación lógica entre los resultados obtenidos al comparar tareas fáciles y difíciles.

d. Consideración de la consistencia de los datos con la historia y las observaciones de conducta. Se trata de comprobar si los trastornos referidos en la historia clínica, y en la vida diaria, son consistentes con los datos de la exploración neuropsicológica.

e. Consideración de la consistencia de los datos obtenidos con: los patrones de capacidades cognitivas, circuitos/lesiones anatómicas, diagnósticos (patología).

f. Consideración de la explicación más simple que relacione todos los hallazgos.

g. Consideración de los fundamentos de los déficit observados: variación de la norma, déficit previos, déficit recientes.

h. Consideración de la naturaleza y el estado de cualquier déficit: agudo vs. crónico, progresivo vs. estático.


4. Evaluación de las implicaciones diagnósticas de los datos: etiología y patología.

a. Consideraciones etiológicas: Se trata de considerar todas las posibilidades o factores etiológicos: enfermedad neurológica, estado médico general, factores de salud mental, factores emocionales, ganancias secundarias, simulación, etc.

b. Consideraciones anatómicas: lesiones localizadas (únicas, múltiples), difusas, lateralizadas, afectación de circuitos. Se trata de evaluar la compatibilidad del patrón neuropsicológico observado con conocimientos anatómicos (síndromes focales) y con los hipotéticos datos de neuroimagen.

Referencia. Vanderploeg RD. The Interpretation process. En: Vanderploeg RD: Clinician’s guide to neuropsychological assessment. (2ª. ed.). London: Lawrence Erlbaum Associates, 2000: 111-154).